Marvelia Magaña es una paciente que vive con esclerodermia desde hace 10 años, una enfermedad rara que ataca y endurece órganos como la piel y los pulmones, pero que como nueve de cada 10 pacientes recibió un diagnóstico tardío en América Latina.
“Lamentablemente, esto ocurre en 90 % de los pacientes”, indicó este lunes en conferencia de prensa la reumatóloga mexicana Tatiana Rodríguez.
La esclerodermia o esclerosis sistémica se considera una enfermedad rara debido a su baja prevalencia ya que afecta a entre 10 y 50 personas por cada millón de habitantes.
Es de tres a cuatro veces más frecuente en mujeres y la incidencia máxima se da entre los 45 y 50 años de edad.
Sin embargo, es un padecimiento agresivo y se estima que 40 % de los pacientes mueren dentro de los primeros 10 años de la enfermedad.
Es de naturaleza autoinmune, es decir, el organismo se ataca a sí mismo, y hasta el momento, no tiene cura.
Existen dos tipos de esclerodermia: la localizada, que afecta a la piel, y la sistémica, que perjudica a los órganos internos: riñón, corazón, pulmón, tubo digestivo, entre otros.
Por el marco del Día Mundial de la Esclerosis Sistémica, que se conmemora este 29 de junio, Rodríguez describió que una de las características clínicas en la mayoría de los pacientes con esta afección es la presencia del “fenómeno de Raynaud”.
“Se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo”, afirmó.
Esta enfermedad suele provocar endurecimiento y rigidez de la piel debido al exceso de producción de colágeno. No obstante, también “endurece” otros órganos del cuerpo entre ellos los pulmones, vasos sanguíneos, riñones y músculos.
La complicación más grave es a nivel pulmonar, pues el órgano se endurece, se inflama y puede derivar en una fibrosis pulmonar progresiva.